Работники здравоохранения

Menu

Ограничения в
оценке эффективности
лечения болезни Фабри

Сегодня для оценки состояния различных органов и систем организма взрослых пациентов с болезнью Фабри экспертами рекомендован ряд тестов.1

Текущие рекомендации включают в себя: 

  • лабораторные исследования, в т.ч. определение концентрации глоботриаозилсфингозина (Lyso-Gb3) , определение количества белка и альбумина в суточной моче , а также проведение оценки уровня расчетной скорости клубочковой фильтрации (СКФ).1 Объем дополнительных исследований определяется индивидуальным течением болезни у конкретного пациента;3 

  • мультисистемный мониторинг – проводится индивидуальная оценка, лечение и мониторинг органов и систем организма, функция которых нарушается при болезни Фабри.4 

         

Помогает ли оценка результатов опроса пациентов взглянуть на проблему иначе? 

Произвести оценку терапии пациента с болезнью Фабри можно при помощи опросника: 

  • опросник SF-36: 36 пунктов опросника сгруппированы в 8 шкал, все шкалы формируют 2 показателя: душевное и физическое благополучие. Более высокая оценка указывает на более высокий уровень качества жизни5 

  • Опросник EQ-5D: оценивает 5 доменов качества жизни: подвижность, самообслуживание, обычные занятия, боль и тревога/депрессия5 

Глубокое понимание влияния конкретных симптомов и осложнений заболевания на качество жизни позволяет улучшить терапию и самочувствие пациентов с болезнью Фабри.6 

Понимание влияния заболевания на качество жизни пациентов является важным аспектом измерения тяжести болезни Фабри. 2

SF-36 - краткий опросник оценки состояния здоровья из 36 пунктов (оценка качества жизни).

Улучшение мультидисциплинарного подхода к лечению пациентов: сегодня и завтра

Клиническая оценка состояния пациента должна осуществляться мультидисциплинарной командой врачей узкого профиля под руководством врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Фабри.3

Врачебная команда может включать в себя специалистов в следующих областях:1

    Кардиология

    Нефрология  

    Неврология

    Психология

    Генетика

    Общая терапия

Если у вас или ваших пациентов нет доступа ко всем указанным выше специалистам, возможно, изучить проблему подробнее помогут следующие ресурсы:

    ESC 

    European Society of Cardiology

    EKPF

    European Kidney Patients Federation

    EFNA

    European Federation of Neurological Associations

    EFPA

    European Foundation for Psychologists and Analysts

    EGAN

    Patients Network for Medical Research and Health

    EURORDIS

    The Voice of Rare Disease Patients in Europe

Как помочь пациентам сориентироваться среди специалистов здравоохранения

Поддерживающий уход играет большую роль.7 Чтобы ваши пациенты осознали важность мультидисциплинарного подхода, рекомендуем сообщить им следующее:

Клиническое ведение болезни Фабри требует мультидисциплинарного подхода от врачей, имеющих опыт лечения этого редкого заболевания.4

Комплексный мониторинг следует проводить регулярно, вне зависимости от возраста, пола и статуса лечения.4

Ежегодные обследования позволяют оценить проводимое лечение и при необходимости скорректировать терапию.3

Результаты наблюдения и заключения, полученные от каждого специалиста, помогут получить полную картину о состоянии пациента.1

Наблюдение у специалистов позволит собрать необходимые данные для оценки течения заболевания, которые помогут увидеть признаки прогрессирования заболевания как можно раньше.1

Для пациентов очень важно наблюдаться у мультидисциплинарной врачебной команды, даже если в настоящее время у пациента нет каких-либо симптомов, характерных для болезни Фабри1,5

Страдающие болезнью Фабри родственники могут переживать заболевание особым образом.2

Представляем проект Chiesi Global Rare Diseases

В Chiesi Global Rare Diseases мы работаем над созданием более оптимистичного будущего для пациентов.

Мы хотим совершить революцию в жизни пациентов, страдающих редкими заболеваниями, и предлагаем для этого комплекс готовых решений.8

Пациенты – это фокус нашей работы. Именно ради них мы работаем в тесном сотрудничестве с пациентами, ухаживающими за ними лицами, пациентскими организациями, специалистами здравоохранения, надзорными органами.8

В стремлении создать более оптимистичное будущее для своих пациентов, мы идем путем устойчивого развития, решаем эту задачу увлеченно и смело, опираясь на командную работу и инновации.8

Центральная точка всех наших усилий – работа по пересмотру концепции медицинской помощи пациентам с болезнью Фабри. Мы должны действовать вместе для того, чтобы изменить ситуацию.

Ссылки:

  1. Ortiz A, et al. Mol Genet Metab. 2018;123(4):416-427.
  2. Hamed A, et al. Orphanet J Rare Dis. 2021;16:285.
  3. Desnick RJ, et al. Ann Intern Med. 2003;138(4):338-346.
  4. Eng CM, et al. Genet Med. 2006;8(9):539-548.
  5. Arends M, et al. Orphanet J Rare Dis. 2015;10(77):1-10.
  6. Arends M, et al. J Inherit Metab Dis. 2018;41(1):141-149.
  7. Germain DP. Fabry disease. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:30.
  8. Chiesi Global Rare Diseases Institutional Presentation, June 2021.

РЕКОМЕНДУЕМ ОЗНАКОМИТЬСЯ

Кьези Россия

В случае возникновения нежелательных явлений, на фоне приема препаратов группы компаний Кьези, пожалуйста, отправьте Bаше обращение по электронному адресу pv.ru@biomapas.com или по факсу + 7 495 967 12 11. Вся присланная Вами информация будет являться строго конфиденциальной. При обращении по указанному электронному адресу, Вы даете согласие на обработку персональных данных.

 

Также Вы можете обратиться по телефону +7 495 967 12 12, +7 960 259 55 66 или +7 964-518-02-56. При обращении, пожалуйста, предоставьте требуемую минимальную информацию для обработки Вашего обращения:

  1. данные пациента (инициалы, пол, возраст, наличие аллергии);

  2.  наименование лекарственного средства, предположительно вызвавшего нежелательную реакцию (доза и способ применения, дата начала и дата окончания терапии, показания по которым применялся препарат, номер серии, если доступны);

  3.  описание нежелательной реакции (укажите все детали, включая дату начала и заврешения, данные лабораторных и инструментальных исследований, если применимо);

  4.  данные сообщающего лица (контактный телефон, е-mail).

RethinkFabry.ru

Сейчас вы покидаете сайт RethinkFabry.ru Сайт, на который вы переходите, не является собственностью и не контролируется RethinkFabry.ru.

Ok